Listárna

Koincidence výše uvedených anomálií (tedy multicystické dysplazie na jedné ledvině a megaureteru na straně druhé) u jednoho jedince je neobvyklá. Obě onemocnění nemají zřetelně dědičný charakter.

U pravé ledviny s multicystickou dysplazií záleží na rozsahu postižení ledviny jednak cystami a dále případně dalšími vrozenými anomáliemi růstu a vývoje ledviny. Pokud je rozsah postižení ledviny značný, bývá dříve či později narušena její funkčnost a dochází k postupnému zničení parenchymu ledviny. Často se celá ledvina svráští do té míry, že ji nelze nalézt běžnými zobrazovacími metodami (ultrazvukem). Jednu či několik málo cyst lze jistě odstranit (např. laparoskopicky), avšak pokud se skutečně jedná o diagnózu multicystické dysplastické ledviny, tak odstranění těchto několika cyst v zásadě výše uvedený vývoj mnoho neovlivní.

Na levé straně je pod levou ledvinou přítomno výrazné rozšíření močovodu – tzv. megaureter. Lze pravděpodobně předpokládat přítomnost vrozené překážky v oblasti ureterovesikálního spojení (tedy spojení mezi močovodem a močovým měchýřem). Operativně lze odstranit část močovodu (obvykle provést současně antirefluxní operaci měchýře) a dosáhnout tak plné funkčnosti močovodu s tím, že operace představuje prevenci budoucího poškození (levé) ledviny.

Sumetrolim lze užívat dlouhodobě v preventivních dávkách. Je to relativně bezpečný lék, který se často podává v podobné indikace. Není vhodný pro děti mladší 2 měsíce.

Během těhotenství fyziologicky dochází ke zvětšení ledvin, jejich objemu, velikosti i hmotnosti. Velmi často dochází k vývoji určitého stupně hydronefrózy, obvykle vpravo. Např. na jednom pracovišti v USA bylo možno prokázat hydronefrózu (definovanou jako kalichopánvičkový rozměr nad 10 mm) u 17 z 81 jinak zdravých žen, z toho u 14 byla dilatace vpravo, a u 3 oboustranně. Nebezpečí výrazné hydronefrózy spočívá jednak v možnosti bolestí, ruptury (extrémně vzácné), útlaku funkční tkáně a tím i poškození ledvin a také v tom, že městnání moči predisponuje ke vzniku infekce. Vždy je snaha dilataci řešit nejdříve konzervativně. V případě, že hydronefróza je extremní, či zřetelně se zvětšuje (přesné čislo není k dispozici, je nutno posoudit individuálně), či je symptomatická (např. provázená bolestmi) tak se obvykle přikročuje k invazivnějšímu řešení, obvykle zavedení dvojitých pigtail stentů do močovodu či obou močovodů. Někdy se záležitost řeší ihned a natrvalo konzervativně či invazivně, jindy se postupuje konzervativně a posléze se přistoupí k zavedení stentu. Pokud je u vás současný postup konzervativní, lze doporučit přibližně příjem tekutin, který uvádíte, spíše polohu vleže (klidovou) a brusinky jistě nejsou naškodu. Je třeba ještě uvést, že v těhotenství bývá obvykle snaha léčit i tz. asymptomatickou bakteriurii (t. j. přítomnost bakterií v moči bez příznaků) antibiotiky, jeliko riziko vzniku zánětu ledvin a případné poškození plodu je poměrně vysoké...

Existuje pouze omezený počet dlouhodobých pozorování vrozených vývojových vad (VVV) typu stenózy PUJ. Vyjádřit se proto jednoznačně o jejich dlouhodobé prognóze lze jen obtížně. Obecně lze uvést, že horší prognózu lze předpokládat u těch dětí, u kterých je tato VVV stanovena již prenatálne, dále také u případů, kdy jsou patrné nepříznivé změny na ultrazvuku (např. poruchy echogenity), či jsou přítomny zhoršené ukazatele funkce ledvin (např. zvýšená hodnota kreatininu v krvi proti normě). K dalším nepříznivým faktorům, které signalizují horší prognózu, lze počítat přítomnost močové infekce, vznik proteinurie, hypertenze...Celkově lze očekávat nutnost chirurgické úpravy u cca 25% všech případů stenózy PUJ. U velké části dětí se stenózy PUJ upraví spontánně budˇv plné míře, částečně či alespoň dále neprogredují. Operace může být indikována dokonce již před narozením, obvykle však až s určitým odstupem od narození, kdy je zřejmé, že nález se zhoršuje ve smyslu nedostatečné drenáže a/či snížující se funkce ledvin.

Odhadnout závažnost a další vývoj u mnoha případů dilatací dutého systému u novorozenců může být velmi obtížné. Obvykle bývá snaha řešit podobné situace nejprve konzervativně a sledovat vývoj v prvních měsících po narození dítěte. U většiny novorozenců či dětí časně po narození se ukáže takový postoj dostatečně účinný a operativní řešení nebývá nutné. Pouze v daleko menším počtu případů je třeba provést operativní korekci bezprostředně po zjištění nálezu. Rozhodnutí o vyšetřovacím a léčebném postupu závisí na řadě faktorů, především však na konkrétním morfologickém nálezu na ledvině či ledvinách a na tom, jaká je další dynamika změn v čase. Postup dětského lékaře u vašeho syna se mi jeví jako přiměřený. Pokud to již nebylo učiněno, bylo by vhodné konzultovat pediatra-urologa či pediatra-nefrologa.

Rozšíření - dilatace - pánvičky na jedné (pravé) ledvině je způsobeno překážkou odtoku moči z ledviny, nejspíše na podkladě vrozené vývojové vady jakou je např. stenóza v oblasti pyeloeureterálního přechodu. Pokud dochází k progresi nálezu je třeba podrobně morfologii a funkci ledviny vyšetřit a zvážit operativní řešení. Nelze zatím říci zda je funkce pravé ledviny snížená či nikoli, v každém případě je funkce ledviny při progresi dilatace pánvičky ohrožena. Je třeba nález konzultovat s pediatrem - urologem.

Je to zkratka sérové hladiny urey, čili hladiny urey v krvi.

Z toho co uvádíte, nelze s jistotou odvodit co se s pravou ledvinou vašeho syna stalo. Je skutečně možné, že pravá ledvina byla kromě přítomnosti jedné cysty postižena i dalšími abnormitami a postupně zanikla. Takováto postižená ledvina mohla být afunkční, zmenšená (atrofická). Proto mohla po porodu uniknout detekci zobrazovacími metodami (ultrazvukem, FSL). Jsou to však pouze spekulace, protože (z vaší informace) není zřejmé, jak vypadala ledvina v 24. týdnu (zda ledvina byla kromě nálezu jedné 4 mm cysty jinak normálního tvaru a velikosti) a není známo jak se obraz této pravé ledviny na ultrazvuku měnil až do stavu po porodu.

V případě nutnosti odstranit jednu ledvinu (tedy výkonem nazývaným nefrektomie) u dospělého jedince dochází obvykle k kompenzatornímu zvětšení druhé, zbylé ledviny. Tato zbylá ledvina musí zastoupit funkci obou ledvin, což se obykle bez problémů daří. Zbylou ledvinu je však vhodné nadměrně nezatěžovat. Při nadměrné zátěži jedné ledviny totiž může dojít k procesu, který bychom mohli charakterizovat jako zvýšené opotřebení. To se po určité době může projevit zvýšenou sklerotizací a případně i poklesem funkce ledviny. Uvádí se, že nadměrný příjem bílkovin, může ke sklerotizaci přispět. Jinými slovy radil bych k opatrnosti pokud jste velký sportovec, jste zvyklý organizmus vystavovat extremní zátěži a navíc používáte látky s proteiny k výstavbě svaloviny. Takovýto težim nelze rozumně doporučit. V každém případě doporučuji dispenzární péči v nefrologické poradně, kde byste byl pod určitou kontrolou co se týká funkce zbylé ledviny.

Obvykle by měla být jedna ledvina měla v dostatečné míře zastoupit i funkci ledviny druhé, pokud se nevyvine, tak jak tomu je u vaší holčičky. Je nepochybné, že je třeba velikosti, tvaru a hlavně funkci jedné ledviny věnovat patřičnou pozornost. Proto by bylo dobře, kdyby byla sledovaná dětským nefrologem a v určitých intervalech byla přešetřena. Předpokládám, že v tuto chvíli má holčička normální funkci. Domnívám se, že není zvláštní důvod, aby pouze z titulu ageneze jedné ledviny měla nějakou speciální dietu.

Velmi obecně lze uvést, že při chronickém onemocnění ledvin (bez ohledu na přesnou příčinu) bývají pro zdárný průběh těhotenství a donošení zdravého dítěte klíčové následující faktory: normální funkce ledvin (čemuž nahrubo odpovídá normální hodnota sérového kreatininu), nízká proteinurie, uspokojivé hodnoty krevního tlaku. Dále mohou průběh těhotenství významně komplikovat recidivující močové infekce (při některých typech onemocnění ledvin) a zvýšené hodnoty glykémie (při cukrovce). Ve vašem případě tedy může být možná určitým problémem proteinurie (bílkovina v moči) - kdy hodně záleží na jejím množství a na tom, jak se vyvíjí, resp. jak je stabilizovaná. Celkově bych hodnotil pravděpodobnost toho, že donosíte zdravé dítě jako poměrně vysokou. V tomto případě se jedná však skutečně o velmi teoretický odhad, který nemůže nahradit konkrétní klinickou konzultaci, resp. vyšetření.

Dovolím si ještě učinit určitou odbočku stran renální biopsie. Z údajů, které uvádítě, lze předpokládat, že vaše ledviny mohou být postiženy chronickým zánětem typu chronické glomerulonefritidy. K přesnějšímu zařazení a posouzení tohoto postižení slouží biopsie ledvin, a bohužel bez biopsie nelze přesnou diagnózu stanovit. Jelikož se jednotlivé glomerulární choroby od sebe do určité míry mohou lišit svým průběhem, prognózou a případně léčbou, má přesná diagnóza značnou cenu. Jistě lze připustit, že pokud se močové nálezy (bílkovina a krev v moči) nijak dramaticky nemění, sérový kreatinin (a/či glomerulární filtrace) jsou v mezích normy, tak pravděpodobnost nějakého zásadního léčebného zákroku či postupu nebude velká. Nicméně renální biopsie by pravděpodobně byla dříve či později velmi potřebná a bylo by proto vhodné se stran tohoto vyšetřovacího zákroku s vaším nefrologem ještě znovu poradit a věc prodiskutovat. Pokud se jedná o to, že máte krevní skupinu 0neg., tak v současné době by tato skutečnost neměla nijak významně ovlivnit zdraví vašich dětí (jsou dnes postupy jak zajistit, aby se rh faktor v těhotenství negativně neuplatnil).