ANCA - asociovaná vaskulitis
Tato brožura se zabývá přehledem systémových vaskulitid (systémové = v celém těle, vaskulitis = zánětlivé postižení cév). Systémové vaskulitidy jsou skupina onemocnění, u kterých může být přítomno zánětlivé postižení cév v celém těle. V r. 1993 byla v Chapel Hill v USA přijata nová definice a názvosloví pro různá onemocnění, vyznačující se přítomností vaskulitidy. Klíčovým faktorem pro ustavení tohoto nového, standardizovaného názvosloví je posouzení velikosti zánětlivě postižené tepny.
Klasifikace (seznam) Chapel Hill systémových vaskulitid
Velké cévy
- Temporální arteritis
- Takayasuova arteritis
Cévy středního kalibru
- Polyarteritis nodosa
- Kawasakiho syndrom
Cévy malého kalibru
- Wegenerova granulomatóza*
- Mikroskopická polyangiitis*
- Churgův-Straussové syndrom*
- Henochova-Schönleinova purpura
- Kryoglobulinemická vaskulitis
- Kožní leukocytoklastická angiitis
*) U uvedených 3 onemocnění lze často prokázat přítomnost protilátek proti cytoplazmě neutrofilů (ANCA); v příručce jsou tato onemocnění blíže popsána
Wegenerova granulomatóza (WG) či Wegenerova nemoc
Wegenerova nemoc či morbus Wegener byla poprvé popsána v 30. letech 20. století německým patologem Friedrichem Wegenerem. Pro onemocnění je charakteristické postižení velmi malých cév.
Příznaky
Onemocnění se často projevuje obecnými nespecifickými příznaky. Pacient si stěžuje na déle trvající pocit chladu, zvýšené teploty, úbytek na váze, vyčerpání, celkovou nevůli a neprospívání. Často se objevují zdravotní problémy z ORL oblasti, např. chronicky probíhající zánět vedlejších dutin nosních (tzv. sinusitida), záněty středouší, rýma s příškvary (krustami) a krvácením. Zánětlivé změny na stěně cév, které jsou u WG přítomny, vedou k patologickým změnám (nekróze) postižených orgánů. Pokud vyšetřujeme postiženou tkáň mikroskopicky, lze pozorovat nahromadění zánětlivých buněk (tzv. granulomy). Klinické projevy u WG byly zpočátku popsány především z oblasti vedlejších dutin nosních, plic a ledvin. Kůže, oči, klouby, nervový systém, trávicí ústrojí mohou být rovněž postiženy. Každý z uvedených orgánů může být při vypuknutí nemoci zasažen, aniž by se nutně vyskytly příznaky z postižení dalších orgánů. Klinický obraz onemocnění a jeho průběh jsou často měnlivé a WG je proto nezřídka diagnostikována se zpožděním.
Pro stanovení diagnózy jsou potřebné:
- znalost příznaků;
- vyšetření ANCA protilátek (viz dále);
- odběr tkáně (biopsie) z postižených orgánů.
ANCA - anti neutrophile cytoplasmatic antibodies
Přibližně u 90 % pacientů s WG lze v jejich krvi prokázat přítomnost protilátek zaměřených proti určitým enzymům nalézajících se v bílých krvinkách (v neutrofilních granulocytech a monocytech). Protilátky se nazývají ANCA, což je zkratka pro označení anti neutrophile cytoplasmatic antibodies, tj. protilátky proti cytoplazmě neutrofilů. Tyto protilátky napadají části vlastního organismu, a označují se proto jako autoprotilátky (tj. protilátky zaměřené proti vlastnímu organismu). Vyšetření ANCA protilátek z krve pacientů umožňuje upřesnit diagnózu a v dalším průběhu onemocnění může napomoci k představě o aktivitě onemocnění.
Léčba
ANCA
Včasné zahájení léčby je klíčovým opatřením pro zajištění co nejpříznivější prognózy onemocnění. V případě aktivního onemocnění jsou obvykle předepsány následující léky: Léky ze skupiny kortikosteroidů: Prednisolon, Prednison či Urbason. Tyto léky působí podobně jako kortizol (hormon vytvářený nadledvinkami) a zmírňují zánětlivou reakci. Cyklofosfamid: Tento lék je cytostatikum (brzdí buněčné dělení). Bývá nasazen v situaci, kdy je onemocnění aktivní. Při mírnější aktivitě onemocnění bývají dnes užívány léky jako Methotrexat, Azathioprin (Imuran) aMycophenol Mofetil (Cellcept). Infekce pocházející především z ORL oblasti mohou přispět ke opětovnému vzplanutí aktivity onemocnění, a proto se u pacientů s WG často provádějí nosní stěry, aby bylo možno zjistit přítomnost bakterií a případně, aby byla zahájena léčba protibakteriálními léky. Aktivitu onemocnění lze potlačit, avšak doživotně je třeba zajistit sledování pacienta u praktického či odborného lékaře, obeznámeného s péčí o WG, neboť pozdější vzplanutí aktivity onemocnění nejsou vzácná a mohou se vyskytnout ještě po mnoha letech, zejména pokud zůstávají ANCA protilátky dlouhodobě zvýšené či pokud se opětovně znovu objeví.
Mikroskopická polyangiitis (MPA)
Mikroskopická polyangiitis je onemocnění vyznačující se zánětlivým postižením malých cév. Granulomy, které u WG představuje nakupení zánětlivých buněk však u MPA chybí.
Příznaky
V protikladu k WG bývají orgány z ORL oblasti postiženy jen vzácně. Obvykle se objevují příznaky jako nevůle, bolesti kloubů, zvýšená teplota a horečky, ztráta hmotnosti. Často bývají postiženy ledviny, plíce, nervy, oči a kůže.
Diagnóza
Onemocnění může postihnout kterýkoli z výše uvedených orgánů, aniž by byly zasaženy orgány další. Vyšetření ANCA protilátek je pozitivní v 90 %. Potvrdit diagnózu lze histologickým vyšetřením odebrané tkáně (provedením biopsie) postiženého orgánu.
Léčba
Léčba je obdobná jako léčba WG, avšak relapsy (opětovné vzplanutí aktivity) onemocnění jsou vzácnější.
Churgův-Straussové syndrom
Syndrom Churgův-Straussové (CHSS) je zánětlivé postižení cév, které jsou velikostí jak středního, tak malého kalibru (průsvitu).
Perspektiva
V posledních 15 letech se prognóza pacientů s vaskulitidou vázanou na ANCA protilátky výrazně zlepšila. V současné době probíhá řada studií zaměřených na nalezení optimálních léčebných postupů.
