Listárna

Zavápnění ledvin - nefrokalcinóza - znamená ukládání zvýšeného obsahu vápníku v ledvinách. Lze rozlišit několik forem nefrokalcinózy, především v závislosti na lokalizaci nefrokalcinózy (dřeň-kůra). Nefrokalcinóza může způsobit různé typy ledvinného poškození - narušit funkci tubulů (kanálků) ledvin, predisponovat ke vzniku močových infekcí, hypertenze aj. Celkově zvyšuje riziko vývoje nedostatečnosti či selhání ledvin. Obvykle se jedná o proces dlouhodobější, chronický. Nejčastěji je nefrokalcinóza následkem určité přítomné poruchy, může to být hyperparathyreóza (zvýšená funkce příštítných tělísek) či porucha funkce štítné žlázy. Může však také souviset s podávanými léky (např. vápníkem či vitaminem D), pokud vedou k vytváření abnormálních hladin některých látek (např. vedou-li k hyperkalcémii). Prvořadým úkolem je proto pokusit se zjistit příčinu nefrokalcinózy, z hlediska zásadních opatření pak se snažit tuto (zjištěnou) příčinu odstranit. Jinak se snažit zajistit dostatečný příjem tekutin, léčit důsledně močovou infekci, hypertenzi, sledovat funkci ledvin.

Je možné či pravděpodobné, že funkce levé ledviny byla do určité míry snížená již v minulosti a že se tedy celá záležitost datuje delší dobu. Některé druhy cyst vznikají právě v těch ledvinách, které mají sníženou funkci. Pokud nebyly tehdy provedeny funkční testy tehdy (např. izotopové vyšetření ledvin) nelze tuto skutečnost vyloučit. Důležitá je příčina, proč k zániku funkce levé ledviny došlo. O tom lze nyní patrně pouze spekulovat, lze uvažovat nejspíše o cévních příčinách, nelze však vyloučit ani příčiny jiné. Pokud je ledvina již zaniklá, tak se příčina zániku stanovuje obtížně, či ji nelze stanovit. V současnosti je třeba: *jednak pokusit se zjistit s jakým onemocněním ledvin stonal otec (zda se nejednalo o nějaké onemocnění ledvin, který by bylo dědičné) a dále *pravidelně docházet na nefrologické kontroly. Pokud je přítomna hypertenze je třeba držet hodnoty krevního tlaku na uspokojivých hodnotách.

Pokud máte zřetelné otoky dolních končetin může být příčin celá řada (onemocnění ledvin, srdce, endokrinní příčiny, cévní aj. ). Vyšetření u nefrologa a příp. endokrinologa jsou na místě. Z výše uvedených hodnot nelze vyloučit poškození ledvin coby příčinu otoků vyloučit - k tomu, by bylo třeba znám některé parametry, které neuvádíte (především zda jsou či nejsou přítomny ztráty bílkovin do moči).

Šíře parenchymu ledvin je za normálních podmínek větší (obvykle nejméně 13-15 mm) než udávaných 5 mm. Pokud nejsou přítomny jiné morfologické změny na ledvinách lze obtížně posoudit původ, trvání a prognózu takto užší vrstvy funkční tkáně ledvin. Je správné, že jste byla vyšetřena na nefrologické ambulanci. Pokud byly výsledky funkčních testů v mezích normy (hodnoty sérového kreatininu, glomerulární filtrace) tak to svědčí ve prospěch spíše příznivého stavu. Pokud se v moči objevily červené krvinky a bílkovina (přechodně), nelze se opět jednoznačně vyjádřit o závažnosti tohoto nálezu, ale je potřeba je konzultovat s příslušným nefrologem. Je možné (snad i pravděpodobné), že s těmito nálezy (redukovanou šíří parenchymu) a močovými nálezy souvisí zvýšený krevní tlak. Nejspíše je možné si představit, že situace, kterou popisujete je důsledkem či obrazem dlouhodobě nerozpoznaného chronického onemocnění ledvin s průvodní nerozpoznanou (a neléčenou) hypertenzí. To lze obtížně posoudit, jelikož údaje z minulosti v tomto směru nejsou k dispozici. Prakticky je třeba, abyste byla v dispenzární péči internisty (a nejlépe i nefrologa) a aby byl krevní tlak trvale držen na uspokojivých hodnotách. Bohužel pokud již je jednou parenchym ledvin redukován (at již byla příčina jakákoli a také doba trvání nemoci, která k jeho redukci vedla jakkoli dlouhá) nelze očekávat opětovnou úpravu stavu k normě.

Je možné, či spíše pravděpodobné, že zvýšené počty erytrocytů v moči jsou projevem močové infekce. Řezání při močení je nejčastěji příznakem močové infekce. Při močové infekci lze obvykle v moči prokázat přítomnost bakterií, bílých krvinek a poměrně často také erytrocytů.

Odpověď bych rozdělil na několik částí. Tak především - pokud byl nález v moči několikrát za sebou pozitivní ve smyslu přítomnosti krve a bílkoviny, tak přestože v dalším období byl tento nález jednou negativní, doporučoval bych ponechat dceru v dispenzární nefrologické péči po dobu několika dalších let, a teprve v případě opakované negativity bych považoval za bezpečné nefrologické sledování ukončit. Za druhé samotná diagnóza u vaší dcery není patrně zcela jistá (IgA nefropatie) - tedy pokud nebyla provedena biopsie ledvin (z vaších informací se zdá, že biopsie spíše provedena nebyla). Definitivní diagnózu IgA nefropatie nelze totiž stanovit jinak než touto biopsií. Předpokládám, že na diagnózu IgA nefropatie bylo pomýšleno z důvodu celkového klinického kontextu a možná i z některých nálezů, které nezmiňujete (vyšší sérové hladiny imunoglobulinu A ? ). Na druhou stranu byla uvedena diagnóza trigonitis chron., která může rovněž být provázena nálezem krve v moči (případně malým množstvím bílkoviny)...Bez podrobnějších informací se tedy nelze přesně vyjádřit o příčině močových nálezů, nicméně pro jistotu bych doporučoval nechat dceru ještě po nějakou dobu v nefrologické poradně.

Pokud jde o zavedení stentu do ledviny doporučuji shlédnout www stránky kroměřížské nemocnice (www.nem-km.cz), na kterých je procedura zavedení stentu popsána. Jedná se o opatření, kterým lze zabezpečit volný odtok moči v případě, že dochází k významnému útlaku močovodu. Rozhodnout o tom, zda je nutné či nikoli zavést stent musí urolog a to v závislosti na stupni obstrukci močových cest (rozpoznatelném např. ultrazvukem). Je tedy správné, že urolog ve vašem případě o tomto řešení uvažoval. Zda jej skutečně použije bude záviset na tom, jak se obstrukce močových cest (projevující se určitou dilatací čili rozšířením kalicho-pánvičkového systému – kps. ) bude dále vyvíjet a zda budou nějaké další komplikace (bolesti, infekce apod. ). Přítomnost stentu nepředstavuje pro pacienta obvykle větší nároky či obtíže, přítomnost stentu se může projevit menším tlakem v bedru a/či únikem menšího množství krve do moči.

V těhotenství dochází fyziologicky k určitým morfologickým a funkčním změnám ledvin. V důsledku tlaku dělohy může dojít jak vytlačení ledvin, tak k určitému stupni blokády odtoku moči. Posoudit závažnost těchto změn může rozumně především urolog (např. pomocí ultrazvuku). kromě toho je samozřejmě potřeba vyloučit další komplikace jako např. močovou infekci, které mohou způsobovat bolest. Doporučuji proto se obrátit (ve spolupráci s gynekologem) na urologa.

Situace, ve které se nacházíte, je jistě složitá a totožný případ s vaším jsem neměl možnost pozorovat. Na podkladě údajů, které uvádíte, se zřejmě jedná o vrozenou vadu postihující obě ledviny - vlevo ageneze ledviny, vpravo hydronefróza s megaureterem. Přesnější charakteristika postižení pravé ledviny patrně není možná, což zřejmě souvisí s tím, že celý stav byl odhalen až v dospělosti (tudíž nelze posoudit jaký byl počáteční stav, jak se vyvíjel či měnil). Je jistě příznivé, že funkce ledvin (y) jsou v normálním rozmezí a že jste neprodělala žádné infekční příhody či jiné obtíže. Na druhou stranu asi nelze příliš spolehlivě (či spíše přesně) odhadnout zda se ledvina bude tímto způsobem"chovat" i nadále či zda přece jen nedojde k pozvolnému úbytku funkce (glomerulární filtrace). V popisu ledviny je uvedeno, že parenchym je hraniční - to znamená, že funkční tkáně není příliš mnoho. Nevíme však jak se toto "hraniční" množství vyvíjí v čase, takže vyjádřit se k jeho případnému úbytku v čase rozumně nelze. Z uvedeného vyplývá, že vytvořit přesnější prognózu vývoje postižení pravé ledviny lze jen velmi obtížně. V případě vašeho těhotenství je třeba zvážit jak by se mohlo poškození ledviny uplatnit na vašem zdravotním stavu a dále na vývoji plodu. V pokročilejších fázích těhotenství by nejspíše mohlo hrozit – zvýšením intraabdominálního tlaku – zhoršení obstrukce vývodných močových cest s pravděpodobným průvodním poklesem funkce ledviny (a případným zvýšeným rizikem infekce). Tuto komplikaci by patrně bylo možno částečně či úplně řešit zavedením stentu. Urolog by měl posoudit míru rizika obstrukce a případnou řešitelnost této situace (např. stentem). I v případě, že by se obstrukce při těhotenství dále nezhoršila, však by bylo třeba počítat s určitým zvýšeným rizikem vzniku močové infekce a/či hypertenze. Co se týká plodu, tak případné ohrožení plodu by mohlo vzniknout v případně závažného zhoršení obstrukce (viz výše – s průvodním zhoršením funkce ledvin, s možnou průvodní infekcí/hypertenzí). Ohrožení plodu by mohlo mít podobu předčasného porodu/abortu. Predikovat míru pravděpodobnosti takovéhoto postižení lze opět jen velmi obtížně - jistě přesahuje míru rizika u zdravé populace, ale nedosahuje dle mého soudu takové míry, která by mohla být přítomna u pacientek, které měly již před těhotenstvím sníženou funkci ledvin, trpěly hypertenzí a či recidivujícími infekcemi. Pro určité příblížení - je třeba si uvědomit, že jsou stále častěji popisovány případy úspěšného donošeného těhotenství i u žen, které jsou v pravidelném léčení na umělé ledvině (dialýze). U těchto žen jejich vlastní ledviny prakticky nepracují. Nelze říci, že by jednalo o masivní počty takovýchto případů – naopak se stále jedná spíše o vzácné situace - ale naznačuje to, že i v takovýchto mezních případech lze dospět k porodu zdravého dítěte, bez poškození matky. Jelikož se jedná o skutečně velmi složitou situaci doporučil bych konzultaci odborných lékařů v čele s urologem, porodníkem/gynekologem a také genetikem. Genetickou konzultaci doporučuji i z toho důvodu, že by bylo dobré si udělat jasnější představu o případném výskytu vrozených abnormit v rodině/příbuzenstvu – a tím se pokusit ujasnit, zda by poruchy ledvin, které máte vy, nemohly být děděny dále (na plod).

Pokud jde o nefrogenní systémovou fibrózu jakožto reakci na podání gadolinia v rámci vyšetření MRI jedná se chorobu relativně nedávno popsanou, takže některé okolnosti spojené s NSF nejsou zcela jasné. Co se zdá být nápadné ve vašem případě, je časová vazba mezi vznikem indurací na ploskách dolních končetin a proběhlým vyšetřením MRI. Popisuje se, že NSF vzniká na končetinách a postupně se šíří (např. na klouby, i na trup), takže do určité míry by lokalizace změn mohla odpovídat počínající NSF. Průkaz NSF se provádí (hlubokou) kožní biopsií - bez ní se nelze definitivně o diagnóze vyjádřit. Co je poněkud (či dosti) v nesouladu s možností vzniku NSF u vás je vámi udávaná hodnota s-kreatininu 64. Uvádí se totiž, že NSF vzniká u pacientů se závažnějším onemocněním ledvin (což hodnota s-kreat. 64 téměř vylučuje). Nelze však posoudit možnost interakce některých dalších okolností, které nejsou vámi zmiňovány či známy (výše dávky gadolinia, možnost skrytého - možná i reverzibilního - onemocnění ledvin, apod. ). Účinná léčba NSF známa není.

Mé osobní doporučení - vyžádat si podrobnější vyš. kůže (biopticky), vyžádat si nefrologické vyšetření (které by mělo zahrnovat vyšetření glomerulární filtrace, proteinurie apod. ).

Větší podrobnosti lze získat na www stránce The International Center for Nephrogenic Fibrosing Dermopathy Research (ICNFDR)- http://www.icnfdr.org/